Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PDH)
Tavsif
Glyukoza 6 fosfat dehidrogenaza (G6PD) tanqisligi - bu irsiy holat bo'lib, organizmga ma'lum oziq-ovqatlar, dorilar, infektsiyalar yoki stress ta'sirida qizil qon tanachalari parchalanadi (gemoliz).Bu odam yo'qolgan yoki glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza fermentining past darajasiga ega bo'lganida paydo bo'ladi.Bu ferment qizil qon hujayralarining to'g'ri ishlashiga yordam beradi.Gemolitik epizod paytida simptomlar orasida qorong'u siydik, charchoq, rangparlik, tez yurak urishi, nafas qisilishi va terining sarg'ayishi (sariqlik) bo'lishi mumkin.G6PD etishmovchiligi X bilan bog'liq retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi va alomatlar erkaklarda (ayniqsa, afro-amerikaliklar va Afrika, Osiyo va O'rta er dengizining ba'zi qismlarida) ko'proq uchraydi.Bu G6PD genidagi genetik o'zgarishlar tufayli yuzaga keladi.
Glyukoza-6-fofatdehidrogenaza (G-6-PDH) ekvivalent molekulyar og'irlikdagi ikkita subbirlikdan iborat. Monomerning aminokislotalar ketma-ketligi e'lon qilindi. G-6-PDH nikotinamid adenin dinukleotidi va to'qima piridinini tahlil qilishda qo'llanilgan. nukleotidlar.G-6-PDH karbamid-denaturatsiyalangan eritmalardan qayta faollashtirilishi mumkin.
Glyukoza 6-fosfat dehidrogenaza pentoza fosfat yo'lining birinchi bosqichida asosiy tartibga soluvchi ferment hisoblanadi.G-6-P-DH glyukoza-6-fosfatni NADP ishtirokida oksidlaydi.+ 6-fosfoglyukonat hosil qiladi.Poliakrilamid gel elektroforezi, faol bo'yash va xamirturushga qarshi G-6-PDH antikorlari immunoblotting tadqiqotlari G-6-PDH glikoprotein ekanligini ko'rsatdi.
Kimyoviy tuzilishi
Reaktsiya printsipi
D-glyukoza-6-fosfat + NAD+→D-Glyukono-d-lakton-6-fosfat + NADH+H+
Spetsifikatsiya
| Sinov elementlari | Texnik xususiyatlari |
| Tavsif | Oq amorf kukun, liyofillangan |
| Faoliyat | ≥150U/mg |
| Soflik (SDS-PAGE) | ≥90% |
| Eruvchanlik (10 mg kukun / ml) | Toza |
| NADH/NADPH oksidaza | ≤0,1% |
| Glutation reduktaza | ≤0,001% |
| Fosfoglyukoza izomeraza | ≤0,001% |
| Kreatin fosfokinaz | ≤0,001% |
| 6-fosfoglyukonat dehidrogenaza | ≤0,01% |
| Miokinaz | ≤0,01% |
| Geksokinaza | ≤0,001% |
Tashish va saqlash
Transport: Atrof muhit
Saqlash:2-8 ° C haroratda saqlang
Tavsiya etilgan qayta sinovHayot:2 yil
